AB型胸腺瘤

【定 义】

AB型胸腺瘤是一种器官样胸腺上皮性肿瘤，由淋巴细胞较少的A型胸腺瘤成分和富于淋巴细胞的B型胸腺瘤样成分混合组成。B型胸腺瘤样成分中肿瘤细胞主要由小多角形上皮细胞组成，核呈小圆形、卵圆形或梭形，淡染，染色质分散，核仁不明显，比B1和B2型胸腺瘤细胞小、染色淡。淋巴细胞数量比A型胸腺瘤多，但比B1型胸腺瘤少。两种成分的比例有很大差异，而在多数切片中常常都可出现，要么A型胸腺瘤区域少，要么B型区域少。

【同义词】

混合型胸腺瘤。

【流行病学】

AB型胸腺瘤是最常见或次常见的胸腺瘤类型，在所有胸腺瘤中占15％～43％。发病年龄29～82岁，平均55岁，比A型胸腺瘤发病年龄略微年轻。多数报道显示男性稍占优势。

【临床特点】

临床表现与A型胸腺瘤相似，大约14％的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力。有报道可出现围肿瘤期纯红细胞发育不全症。像其他肿瘤一样表现为局部症状或者无症状，通过影像学检查偶尔发现。

【大体检查】

大体上，AB型胸腺瘤通常包膜完整，切面显示多个黄褐色、大小不等结节，结节由白色纤维带分隔。肿瘤平均大小7．7cm。

【肿瘤扩散和分期】

大多数AB型胸腺瘤(71．7％)发生在前纵隔，表现为MasaokaI期，其次为Ⅱ期(21．6％)或Ⅲ期(5．6％)。罕见的AB型胸腺瘤Ⅳ期病例(1．1％)也有报道。

【组织病理学】

组织学上，AB型胸腺瘤表现为弥散分布的结节状生长类型，由淋巴细胞较少的A型胸腺瘤和富于淋巴细胞的B型胸腺瘤成分混合组成。在A型胸腺瘤成分中，A型胸腺瘤所有的组织学特征都可见到。然而，B型区是独特的，有别于B1、B2或B3型胸腺瘤。B型区肿瘤细胞主要由小多角形上皮细胞组成，胞核小圆形、卵圆形或梭形，淡染，染色质分散，核仁不明显。具有A型胸腺瘤特征的大而具有核仁的空泡上皮细胞只是偶尔能见到。A型和B型两种成分形成不连续的分隔结节，或者相互混合。在混合区域，A型胸腺瘤可以形成极其长的纤维母细胞样的梭形细胞束。B型胸腺瘤区含有淋巴细胞数量不等，罕见髓质分化，尤其缺乏胸腺小体。两种成分的比例有很大变化，特别是A型胸腺瘤区极其缺乏，几乎见不到。不像A型胸腺瘤区域那样，B型区显示网状纤维包绕肿瘤结节，而不是围绕单个肿瘤细胞。

〖免疫表型〗

AB型胸腺瘤细胞角蛋白(CK)表达谱类似于A型胸腺瘤，但B型区上皮细胞常常是CKl4+。在A型区和B型区均可见CD20+肿瘤细胞，伴随的淋巴细胞是CD3和CD5阳性的T细胞，包括不同比例的CDla+、CD99+未成熟T细胞。髓质分化灶中的淋巴细胞是特殊的CD5+T细胞。B细胞常常缺乏。伸长的纤维母细胞样A型细胞为波形蛋白、EMA染色强阳性，CK染色弱阳性，不表达CD5。BCL-2和CD57表达不恒定，通常表达较弱。p53蛋白和Ki-67表达极低或者缺乏。与A型胸腺瘤区相反，B型区很少产生层粘连蛋白和Ⅳ型胶原。

【组织起源】

与A型胸腺瘤一样，A型成分细胞起源被认为来源于胸腺髓质上皮细胞或向胸腺髓质上皮细胞方向分化。在超微结构上，B型成分类似皮髓质交界的上皮细胞，但与胸腺被膜下上皮细胞CKl4表达类似；因此，它的正常对应细胞是不确定的。

【预后和预测因素】

AB型胸腺瘤病人5年和10年总的生存率为80％～100％。虽然，AB型胸腺瘤可以呈现Ⅱ期或Ⅲ期肿瘤，但通过根治性手术常常能治愈。因而，临床上一般认为是良性肿瘤。复发和转移极其罕见。据报道伴有重症肌无力者预后较好或对预后没有影响。