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恶性雀斑
作者： 来源：admin 发布时间：2013年11月07日 点击数：
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- 【定 义】
恶性雀斑(LM)是原位恶性黑色素瘤的一种表现形式，常见于老年人日光暴露部位皮肤，主要位于面部，少数发生于面部以外区域如颈部、上背部和前臂，组织学特点是非典型性黑色素细胞沿真皮表皮交界处呈线状或巢状增生，下延至毛囊壁和汗腺导管，并伴有严重的日光性损伤，表现为表皮萎缩和日光性弹力纤维增生。如果LM同时伴有真皮内非典型性黑色素细胞浸润，则称为恶性雀斑样黑色素瘤(LMM)。
- 【部 位】
男性和女性都以头颈部最为常见，面部以外LMM的分布部位在男性和女性是不同的，英格兰的一项研究显示面部以外的LMM在男性主要位于躯干部，而80％的女性发生于四肢，尤其是小腿。面部以外LMM患者的平均年龄要显著低于头颈部LM患者，提示LMM与光线的关系不仅仅只是日光照射效应的积累。
- 【临床特点】
LM可以表现为直径只有几毫米的小病变，常呈色彩斑驳、形状不规则的浅棕色斑，位于肤色很好但有严重日光损伤表现的老年患者面部。一般直径常超过10mm，典型病变为宽而扁平的、颜色深浅不一、边界不规则的色素沉着区，随着病变的增大，色素沉着的不均匀和边界的不规则特点也更突，而且病变内可以形成结节，边界变得很难辨认，或无法确定究竟何处是灰白或斑驳的色素沉着区与周围皮肤的邻接之处。
- 【组织病理学】
LM的特点是真皮表皮交界处非典型性黑色素细胞显著增生，常向下蔓延至毛囊壁和汗腺导管，伴有表皮萎缩和日光性弹力纤维增生。虽然有些区域交界处的黑色素细胞增生可以呈连续线状分布，其他区域的黑色素细胞则以个体为单位，相互之间被基底细胞间隔开。交界处常可见非典型性黑色素细胞形成的不规则细胞巢，其中可见多核巨细胞，有些呈星球爆炸样外观。显著多形性是非典型性黑色素细胞的一个特点，可见胞浆收缩形成的假象，细胞核呈星芒状、卵圆形和半月形，有些胞核受挤压而贴于细胞膜上，染色质分布不一，胞浆透亮或有不同程度的色素沉积。病变内还可见由非典型性上皮样黑色素细胞形成的派杰样浸润灶，与所谓的表浅扩散性原位恶性黑色素瘤无法鉴别。
LM下方真皮乳头层常有淋巴细胞浸润和灶状纤维化，伴重度日光性弹力纤维增生及毛细血管扩张。退化表现为纤维化，血管增生、出现噬色素细胞以及片状淋巴细胞浸润，这种现象很常见，应该引起警惕并寻找其中有无非典型性黑色素细胞浸润。侧切缘有退化现象是扩大切除的指征，应该在报道中强调指出，即使在退化切缘中未见到非典型性黑色素细胞也是如此。
LMM即LM伴有真皮浸润，浸润成分以梭形黑色素细胞较为常见，并可见多少不一的上皮样、小痣样以及瘤巨细胞，不同类型的细胞可以形成片状或条带状，也可以弥漫单个分布，常伴有淋巴细胞和噬色素细胞。肿瘤细胞色素丰富程度不一，从胞浆丰富而透亮的细胞到因富含粗颗粒状黑色素而细胞形态难以辨认的细胞都可见到。
LMM的浸润成分可以为促纤维增生性和／或亲神经性，病变弥漫而不易察觉，容易导致切除不全和真性局部复发。真皮浸润也可以起于毛囊和汗腺导管壁的非典型性黑色素细胞，这就使肿瘤浸润深度估计产生了问题，因为这种情况下从表皮颗粒层开始计量肿瘤厚度就不恰当。
色素多少在不同LM之间以及同一LM内的不同区域都有很大差别，位于肿瘤周边的五色素区可以导致病理医生未发现切缘的非典型性细胞而造成肿瘤的持续性生长或“局部复发。”
- 【鉴别诊断】
对于广泛无色素性病变(五色素性LM)，在常规切片上与原位鳞状细胞癌或乳腺外派杰病鉴别很困难，需要用特殊染色显示是否有乳腺外派杰病可见的上皮性黏液，作免疫组化检测CK、melan-A和S100，如果要进一步确定是否为派杰病，还要加作CEA和BerEP4。
LM与良性交界性黑色素细胞增生的鉴别主要在于前者有细胞异型性，非典型性细胞沿交界处融合性生长并常蔓延至附属器壁，常有基底层上派杰样生长。
- 【预后和预测因素】
LM作为一种原位黑色素瘤，不会发生转移，完全切除即可治愈。关于LMM的预后一直是个问题，多年来大家普遍认为LMM型黑色素瘤预后比其他类型黑色素瘤要好，但有很多证据提示即便根据组织学特点将黑色素瘤分成不同的类型，其预后差异主要还是取决于肿瘤厚度而非组织学类型。
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