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学术简讯
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全球只有20余例!66岁衢州奶奶遭遇这种罕见病,专家出手成功“追凶”!

 

鸡生鸡,鸭生鸭

这是再正常不过的事情

但如果鸡妈妈生了一只小鸭

鸭妈妈生了一只小鸡

是不是匪夷所思?

衢州的吴奶奶(化名)身上

就发生了这样一件“咄咄怪事”

去年底开始,吴奶奶就一直觉得腹痛腹胀

辗转多家医院

一直查不出病因

来到浙江大学医学院附属第一医院后

吴奶奶被确诊患上了一种极其罕见的疾病

在她的小肠里

长了一个几乎不可能出现在这里的肿瘤

这种病

全世界有记载的也只有20余例

这是个什么奇怪的肿瘤?

66岁奶奶持续腹痛

辗转多家医院查不出病因

干农活、到工厂里当大厨、帮着照顾孙辈……在陈阿姨(化名)的印象里,妈妈一直都是个非常忙碌的人:“老爸很早就离世了,这么多年一直是妈妈辛苦把我们姐妹俩带大,等我们成家立业了,她还是闲不住。”

因为一个人住,吴奶奶三餐不太规律,经常不吃早饭,或者吃点剩菜剩饭“对付下”,女儿们说了她好多次,吴奶奶总是虚心接受、“屡教不改”。“她就是太节约了!”陈阿姨心疼地说。

从去年底开始,吴奶奶一直感觉胃部不太舒服,特别是每次吃完东西后,就觉得腹痛腹胀,她觉得可能是自己吃饭不规律引起的,就开始“好好吃饭”,但腹胀腹痛的症状一直没有完全缓解,时好时坏。

今年6月开始,吴奶奶的腹痛症状突然加剧,必须靠吃止痛药才能稍微缓解。陈阿姨赶紧带着吴奶奶到一家当地医院进行检查,胃镜、肠镜、CT……一系列检查之后,吴奶奶的腹痛原因仍旧是个“谜”。陈阿姨又带吴奶奶到其他医院进行检查,仍是一样的结果。

因为每次吃东西都会加剧疼痛,吴奶奶几乎不敢吃东西,两个月下来,一下子瘦了十多斤,原本乐观坚强的她也有点扛不住了。

“到大医院再去看下!”心急如焚的陈阿姨带着母亲,来到了浙江大学医学院附属第一医院。

肿瘤包裹着血管和小肠

“拆弹部队”再次发力

8月24日,浙大一院消化内科杜娟副主任医师接诊了吴奶奶。根据吴奶奶的症状及之前的检查结果,杜娟医师为她安排了腹部增强CT,在吴奶奶的小肠起始部位发现了一个肿块,但要明确肿块的确切位置和性质,必须进行小肠镜检查及活检。

9月1日,吴奶奶住进了浙大一院消化内科病房,9月2日,李霖副主任医师为吴奶奶进行了小肠镜检查与病理活检。根据小肠镜检查结果,确定了肿块位于小肠的空肠位置(小肠全长约4-6米,上连胃幽门,下接盲肠,分为十二指肠、空肠和回肠三部分)。然而,当病理结果出来后,杜娟医师吃了一惊:吴奶奶患上的是一种极其罕见的癌症——小肠鳞癌。

“虽然罕见,但好在发现及时,还是癌症早期,通过进一步PET-CT检查提示:除了在肿瘤附近有淋巴结转移之外,并未发现有远端转移情况,所以治疗的第一步就是赶紧先切除肿瘤并清扫转移的淋巴结。”杜娟医师介绍。

9月7日,吴奶奶从消化内科病房转入了之江院区的肿瘤外科病房,由肿瘤外科副主任俞雄飞副主任医师为吴奶奶主刀进行手术。

吴奶奶小肠上的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹起来

“从医20多年来,我也是第一次碰到这个病。”俞雄飞副主任说,由于小肠内血管极其丰富,血管壁比纸还要薄,术中非常容易发生大出血,“患者的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹进去,而且非常坚硬,就相当于一块石头压在血管上,中间完全没有缝隙,一旦血管破裂,你根本无法从‘石头’下面伸进‘针线’去修补血管,所以如果一旦发生大出血,后果不堪设想。”

为了确保手术万无一失,俞雄飞副主任请肝胆胰外科章爱斌主任医师、血管外科副主任李栋林副主任医师、放射科副主任彭志毅主任医师、麻醉科副主任温小红主任医师等资深专家进行了多学科联合会诊(MDT),对吴奶奶的手术方案、术中可能出现的问题等进行了详细分析,同时,为应对可能发生的大出血,还请输血科准备了1200ml的备血。

9月18日,在肿瘤外科主任滕理送教授指导下,俞雄飞副主任成功为吴奶奶将肿瘤完全切除,并对肠系膜淋巴结进行了清扫,同时还切除了一小段被完全包裹的横结肠,整个手术过程中,吴奶奶只失血了50ml。

这种罕见病

全球有记录只有20余例

“小肠长肿瘤,本就少见,因为相对胃、大肠等消化道器官来说,小肠受到的刺激较少。”滕理送主任说,“再加上我们说的做‘肠镜检查’主要指对大肠进行检查,并不是针对小肠的,所以发现的概率也比较低,大部分小肠癌被发现时已经都是中晚期转移到其他器官了。”

小肠肿瘤少见,小肠鳞癌更是如“鸡生鸭”一般的情况。“小肠上长鳞癌,这在可查阅到的文献记载里,全球一共也就20多例。”俞雄飞副主任说,“人体皮肤或器官最表面的一层皮肤在显微镜下看上去就像鳞片一样,称之为鳞状细胞,鳞状细胞癌可发生在皮肤、肺部、食道、口腔黏膜等覆盖鳞状皮肤的部位。问题是小肠是腺体器官,根本不存在鳞状细胞,在没有这个土壤的地方,怎么会长出这样的肿瘤呢?”

滕理送教授告诉我们,目前医疗界对小肠鳞癌的发生机理还处在假说阶段。一种说法是可能来源于干细胞,一种说法是可能从肺部等其他器官鳞癌肿瘤转移过来,还有的研究则推测可能是小肠的腺体上皮进行了鳞化变异所造成的。但吴奶奶全身的其他器官并没有鳞癌肿瘤,所以这个肿瘤到底是怎么长出来的,暂时仍是个谜。

不过,尽管发病机理并不明确,但浙大一院有着强大的多专科实力,可以及时高效地发现这样类似的罕见病,并依托多学科会诊为患者量身定做最适合的治疗方案。目前,吴奶奶的肿瘤及转移的淋巴结已经被完全清除,由于还未发生远端转移,所以待吴奶奶身体恢复得更好一些后,浙大一院将对她进行第二次MDT,为她制定下一步的治疗方案。

 


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