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学术简讯
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髌骨非骨化性纤维瘤1例

 

非骨化性纤维瘤(NOF)多见于8~20岁的青少年,发病率极低,是一种良性骨肿瘤,无成骨活动,部分病例由纤维性骨皮质缺损病灶扩大并侵入髓腔而成为NOF。笔者收治1例罕见的髌骨NOF,报告如下。
 
病例报告
 
患者男,21岁。主因间断左膝前疼痛半年余,于2016年1月10日入院。患者为大学一年级学生,半年前体育活动后突然出现左膝前疼痛,不伴发热,休息后好转,疼痛约持续2周,后间断有轻度疼痛不适。既往无其他基础疾病病史。入院专科检查:左侧大腿股四头肌容积较对侧减小,左膝关节前方肿大,皮肤颜色正常,皮温不高,髌骨压痛阳性,叩击痛明显,浮髌试验阴性,膝关节伸直无受限,主动屈曲较对侧受限约10°,被动活动可,踝关节及各足趾活动正常,足背动脉搏动好,末梢血运好,下肢皮肤感觉无异常。辅助检查:(1)X线片示左髌骨密度不均,可见囊性低密度骨破坏,边缘略硬化(图1a)。(2)CT示左髌骨内囊性病灶,界限清楚,可见边缘硬化带,无骨膜反应(图1b)。(3)MRI示左髌骨后缘呈轻度膨胀性改变,局部骨皮质欠连续,髌骨内可见分叶状不均匀高信号,其内可见低信号分隔,边缘并可见薄层线样低信号。膝关节前后交叉韧带及内外侧副韧带未见异常,内外侧半月板未见异常,考虑动脉瘤样骨囊肿可能性大(图1c)。(4)抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、血沉、碱性磷酸酶检查未见异常;肿瘤标志物无异常。
 
 
在硬膜外麻醉下行左髌骨骨破坏病灶刮除+植骨术,术中取左髌骨前正中略偏外侧纵行切口,长约15CM,切开皮肤、皮下筋膜、脂肪层及股四头肌扩张部,暴露髌前筋膜,见大量迂曲扩张的静脉丛(图2a),静脉丛的分支由髌骨前外侧穿入髌骨内,在髌骨病灶处骨皮质钻孔、开窗,显露骨破坏处,见髌骨内直径约4CM的囊腔(图2b),腔内有骨性分隔并有陈旧性血块,囊壁附有膜样组织,易刮除,囊壁硬化,予刮除病灶干净,磨钻打磨囊壁至正常骨质处,生理盐水冲洗,确认无异常组织残留(图2c),用无水乙醇纱布填塞,囊壁灭活处理20min,再次生理盐水冲洗,将骨诱导活性材料(异种异体骨)填充植入缺损区,骨瓣复位,术中拍片示:病灶刮除后植骨填塞满意(图1d)。逐层缝合,术中出血约100mL,将刮除组织送病理检查,膝关节予以伸直位支具外固定。术后病理示:(左侧髌骨)病灶处细胞呈梭形,局部可见破骨细胞及单核基质样细胞,未见出血坏死及核分裂象,边缘见成骨,考虑为非骨化性纤维瘤,免疫组化:CD68(+);Vimentin(+);S-100(+);CK(-);印迹细胞学:未见肿瘤细胞(图3)。诊断:左髌骨非骨化性纤维瘤。术后给予预防感染治疗,切口换药,术后14d切口拆线,愈合好。手术无并发症,术后4周时开始左膝关节持续被动活动器辅助下功能锻炼,并在支具固定下下地活动,门诊定期随访,术后6周时复查X线片:左髌骨骨密度较术中拍片时增高(图4a),术后2个月时患者膝关节自主活动满意(图4b、c),术后2年内随访无复发。
 
讨论
 
NOF发病率极低,以青少年多见,是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤。约占原发性骨肿瘤的1.1%占良性骨肿瘤的3.70%。确切病因目前尚不明确,许多学者认为一部分NOF由纤维性骨皮质缺损(FCD)发展而来,另一部分则来自骨髓结缔组织。本病好发于青少年,男女发病率大致相当,也有报道男略多于女,多发生于下肢长管状骨的干骺端,尤以胫骨、股骨为多见,但发生于髌骨者国内外鲜有报道。NOF发病缓慢,临床症状轻微,大部分临床症状不明显,多因外伤偶然检查时发现;本例男性,21岁,在体育活动后出现左膝前疼痛,既往未出现过膝前不适。
 
NOF的典型X线表现可分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。皮质型NOF以单囊型多见,如为多囊型可见骨性间隔;骨髓型NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端,常侵犯骨的整个横径。CT可清楚显示病灶向骨髓腔侵犯的程度,对较小的病理性骨折也易于发现。本例为年轻男性,运动后出现左膝前疼痛,拍片发现髌骨占位,术前血常规、生化及肿瘤标志物等检查未见异常,术中见髌前筋膜大量迂曲扩张的静脉丛与髌骨内瘤体相连,因血管丰富,运动后发生轻微病理骨折后瘤体内产生积血块,髌骨瘤腔内见明显的骨性间隔,病理检查可见镜下细胞呈梭形,边缘见成骨,符合NOF诊断。需要注意的是,表现不典型者需要与骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、骨囊肿等疾病鉴别。
 
临床上如果病变不超过横径的一半,病灶多可自行骨化,只需密切观察,不必手术。如有明显疼痛症状或发生病理性骨折,可行手术清除病灶,术中植骨,预后一般良好,极少复发。(图1~4见插页)
 
原始出处:
 
孙静涛. 髌骨非骨化性纤维瘤一例报告[J]. 天津医药, 2018, (11): 1239-1240

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