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外胚间叶软骨黏液瘤

作者:幸运小孩

外胚间叶软骨黏液瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumour,ECT)是一种非常罕见的良性肿瘤,1995首次报道。ECT几乎全部发于舌前部舌背,极个别发生于舌根、硬腭。临床通常表现为缓慢生长的无痛性肿物。因其所含软骨成分的多少,质地可表现为柔软、中等和较硬。性别无明显差异,发病年龄为7-78岁。

镜下特点为:(1)界限清楚,无包膜。(2)病变呈小叶状生长。(3)细胞排列呈条索状、片状。(4)具有黏液样背景,在pH4.0及pH 2.5 AB(+)。(5)部分病例可见软骨样物质形成。(6)细胞核大小一致,呈圆形/卵圆形,胞浆为中等含量弱嗜酸性。(7)部分细胞核可见异型性(这种异型性与恶性程度无关,可能与继发性炎症刺激及肿瘤老化相关),多核细胞,但核分裂少见。(8)病变可表现为“浸润性”,当深达肌层时,可包裹肌肉生长。(9)部分病例可观察到钙化及多核巨细胞(见图1)。

该肿瘤的免疫表型如表1所示,该表共总结55例英文文献报道的ECT的免疫表型。由表1可知,该肿瘤仅Vimentin表现为全部(+),而其他免疫标记物阳性情况有所差异。GFAP 阳性率为89 % (47/53),S100 阳性率为82 % (41/50),CD57 阳性率为74 % (20/27),CD56 阳性率为60%(3/5),而CK、SMA 、Desmin 、EMA 、p63 的阳性率均低于50%(部分染色结果见图2)。GFAP、S100、CD57的表达病例多,可能暗示该肿瘤来源于神经嵴。

鉴于该肿瘤的免疫表型,人们对其组织来源提出若干假说。有人认为,该肿瘤来源于由神经嵴、小涎腺或肌纤维迁移来的外胚间充质细胞。由于ECT几乎全部发于舌前部舌背,而该处是由第一鳃弓发育而成,因此认为ECT起源于外胚间充质多能干细胞。此外,人们发现该肿瘤细胞的形态类似于神经元,可能表现出与未分化胚胎干细胞相似的多向分化特征。

尽管该肿瘤特定的发病部位有利于诊断,其组织学仍需与以下疾病进行鉴别:(1)局灶性黏蛋白沉积症。该疾病是不明原因造成成纤维细胞分泌过量透明质酸。临床一般无症状。发病部位为牙龈>腭部>颊粘膜>舌。镜下为界限清楚的黏液样物质,内含星形/纺锤状成纤维细胞。黏液在pH2.5 AB(+)。(2)黏液潴留。黏液潴留时可以观察到黏液池形成,池周围可见肉芽组织、炎细胞及泡沫细胞,而ETC缺乏炎性肉芽组织。(3)软组织黏液瘤。黏液瘤界限不清,可见假包膜,浸润肌肉,缺乏软骨成分。镜下以黏液成分为主,细胞稀少,呈星形/梭形,分裂象少见。局灶可见泡沫细胞。免疫组化结果为:Vimentin(+)、Desmin(+)、CD34(+/-)、S100(+/-)。(4)神经鞘黏液瘤。90%的病例发生于四肢,但也能发生于舌。镜下表现类似于黏液瘤,但呈明显的结节状生长,可见成簇的圆形/多极性的施万细胞。免疫组化结果为:S100(+)、GFAP(+)、Vimentin(+)、NGFR(+)、NSE(+)、CD57(+)、MITF(-)、NK1/C3(-)。(5)肌上皮瘤。肌上皮瘤的界限清楚,细胞排列成实性、片状、微囊性、网状,可有黏液样物质,但缺乏软骨。细胞呈浆细胞样、上皮样、梭形,缺乏异型性。发病部位为腮腺>腭部>颌下腺。免疫组化结果为:S100(+)、CK(+)、Vimentin(+)、p63(+)、Calponin(+)、GFAP(+)、SMA(+)、SMMHC(+)。(6)软骨样迷芽瘤。好发于舌根部的舌背。软骨样迷芽瘤为成熟的分叶状透明软骨,周围有结缔组织包膜。可见成熟的软骨细胞,细胞具有非典型性。(7)其他纤维性病变的黏液变性。可观察到这些病变的典型区域,而外胚间叶软骨黏液瘤缺乏这些区域。

该疾病手术切除后预后良好,极少复发。

外胚间叶软骨黏液瘤

图 1 组织学特点:a.小叶状生长模式(x20);b.具有裂隙的黏液样基质(x40);c.包裹肌肉(x100);d.网状的基质(x200);e.钙化(x40);f.多核巨细胞(x400)。

外胚间叶软骨黏液瘤

图 2 免疫组化染色:a.GFAP强阳性x400;b.S100强阳性x400;c.CK局灶弱阳性x400;d.α-SMA局灶弱阳性x400;CD56中等强度阳性x400;F.Ki67x400。

外胚间叶软骨黏液瘤

表 1 55例英文文献报道的ECT的免疫表型


参考文献

[1]Aldojain A, Jaradat J, Summersgill K, et al. Ectomesenchymal Chondromyxoid Tumor: A Series of Seven Cases and Review of the Literature.[J]. Head Neck Pathol, 2015, 9(3):315-322.

[2]Tajima S, Koda K. A case of a CD56-expressing ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue: potential diagnostic usefulness of commonly available CD56 over CD57.[J]. International Journal of Clinical & Experimental Pathology, 2015, 8(3):3328.


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