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学术简讯
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Blood:B细胞在体外对IL-21的反应或可作为IL2RG/JAK3缺陷 SCID患者进行异基因造血干细胞移植后体液免疫的生物标志物

 

中心点:
 
IL2RG/JAK3缺陷的B细胞在造血干细胞移植后仍保留固有的缺陷,即使滤泡辅助T细胞获得重构。
 
B细胞在体外对IL-21的反应或可作为IL2RG/JAK3缺陷 SCID患者进行异基因造血干细胞移植后体液免疫的生物标志物。
 
摘要:
 
对于合并重度免疫缺陷(SCID)但无体液免疫异常的患者,予以异基因造血干细胞移植(HSCT),特别是源于无血缘的供体时,供体T细胞在患者体内的存活率和功能多变。SCID患者进行HSCT后的B细胞功能取决于遗传因素,HSCT预处理可促进供体B细胞嵌合。IL2RG或JAK3缺陷的患者不经过预处理即进行HSCT,HSCT后B细胞功能往往较差,可能是由于宿主来源B细胞的IL-21信号受损导致。
 
为探究HSCT预处理对B细胞功能的影响,以及体外B细胞功能与临床体液免疫状态的关系,Alexandra M. Miggelbrink等人对48位携带IL2RG/JAK3缺陷合并SCID的进行HSCT(造血干细胞来源于非血缘供体)后超过2年的患者进分析。
 
在这些患者中,滤泡辅助T细胞(T[FH])的发育动力学与健康儿童的相似;因此,B细胞功能低下可能不会导致T[FH]细胞发育障碍。
 
在体外,B细胞在IL-21的刺激下分化成浆细胞并分泌免疫球蛋白的特性与预处理、供体B细胞移植、免疫球蛋白替代和对破伤风疫苗的反应密切相关。采用免疫球蛋白替代的血清IgM正常的患者,对体外IL-21刺激不敏感,与血清IgM低的患者相似。
 
B细胞对IL-21的体外反应或许可预测IL2RG/JAK3缺陷的SCID患者进行HSCT后的临床相关的体液免疫功能。
 
原始出处:
 
Alexandra M. Miggelbrink,et al.B cell differentiation and IL-21 response in IL2RG/JAK3 SCID patients after hematopoietic stem cell transplantation.Blood  2018  :blood-2017-10-809822;  doi: https://doi.org/10.1182/blood-2017-10-809822

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