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淋巴上皮瘤样癌

【定 义】
胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC):是一种原发性胸腺癌,具有未分化癌细胞合体性生长特征,伴有类似鼻咽部未分化癌的淋巴浆细胞浸润。胸腺LELC与EB病毒(EBV)感染可能有或没有关联。然而,对于那些伴有致密纤维间质、无显著淋巴细胞样浸润但EBV阳性的未分化癌细胞,暂时归人此类肿瘤。
【同义词】
淋巴上皮样癌。
【流行病学】
胸腺LELC是一种罕见的肿瘤。通常男性病人是女性的2倍多。病人的年龄范围4~76岁,中间年龄41岁,发病双峰年龄分别为14岁和48岁。
【发生部位】
胸腺LELC发生在前纵隔,通常侵入邻近器官。淋巴结、肺、肝和骨是常见转移部位。
【临床特点】
病人通常诉胸痛、咳嗽、呼吸困难和体质上的症状,但有些病人无症状,偶尔经影像学检查发现前纵隔包块。多数晚期病人有上腔静脉综合征。不伴有重症肌无力或其他围肿瘤期综合征,但在儿童有肥大性肺骨关节病的报道。
【大体检查】
大体上,肿瘤实性,黄白色,伴有坏死。通常包膜不完整。
【组织病理学】
组织学上,肿瘤由淋巴浆细胞间质内呈巢或汇合成条索状的癌细胞组成,可见生发中心、嗜酸性粒细胞和肉芽肿改变。肿瘤细胞有大空泡状核,染色质分散,一个或多个明显的嗜酸性核仁,细胞界限不清;核拥挤或出现重叠。淋巴细胞不仅在间质出现,而且也可以与癌细胞混合。核分裂活性变化不一,但易见。通常可见肿瘤坏死灶。LELC的组织学表现可以与伴有淋巴浆细胞间质的低分化鳞状细胞癌有重叠。目前,由于缺乏LELC和胸腺鳞状细胞癌的分子资料来确定它们的关系,胸腺LELC的诊断应当被限定为类似鼻咽部未分化癌典型组织学表现的肿瘤(可以出现灶性原始鳞状细胞分化,带有嗜酸性.早期角化性细胞质)。而且,因为所谓的“未分化癌”还没有明确判定为胸腺源性,所以不具有LELC典型形态学的病例不应包含在此类别。

〖免疫组织化学〗

肿瘤细胞为基于AEl的酸性角蛋白(CKs)强阳性,基于AE3的碱性CKs阴性。CK7和CK20也阴性。CD5可局部表达或完全不表达。癌细胞常常也表达BCL-2。多数淋巴样细胞CD3+、CD5+、CDla—、CD99—、未成熟T细胞TdT。间质和癌细胞之间出现少量CD20+的B细胞。出现的浆细胞为多克隆性。
【组织起源】
胸腺LELC可能起源于胸腺上皮细胞。
【预 后】

胸腺LELC是一种高度恶性肿瘤,预后差。88%的病人估训—平均生存期为16个月。EBV存在与否似乎无预后意义。

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