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基底细胞样癌

【定 义】
基底细胞样癌是一种由瘤细胞呈致密小叶状结构组成的胸腺癌,小叶周围瘤细胞呈栅栏状排列,由于高的核浆比,使瘤细胞呈嗜碱性染色。基底细胞样癌显示很可能来源于多房性胸腺囊肿。
【同义词】
胸腺基底细胞样鳞状细胞癌。
【流行病学】
胸腺基底细胞样癌非常罕见,迄今为止文献只有10例报道。在众多胸腺癌中,基底细胞样癌仅占5%,多数发生于50岁左右(报道的年龄范围41~65岁),无性别差异。
【临床特点】
无特殊症状。病人可表现与纵隔包块相关的症状,如胸痛或呼吸困难。无症状的病人,肿瘤可以通过常规X线检查或开胸探查术而被发现。没有围肿瘤期自身免疫现象,诸如重症肌无力。
【病因学】
所报道的半数以上基底细胞样癌病例伴有多房性胸腺囊肿。因此,胸腺基底细胞样癌可偶尔出现于先前存在的多囊性胸腺囊肿内或引起没有肿瘤的胸腺发生囊性变,作为一种反应性的病变。
【形态学】
肿瘤大小范围在5~20cm之间,多数界限清楚,灰白灰褐色包块周围包绕薄层纤维膜,可局部出血、囊性变。所报道的基底细胞癌病例大约60%发现时,被当做多房性胸腺囊肿内附壁结节和/或显示肿瘤囊性变。
显微镜下,基底细胞癌由相当单一的小到中等大小细胞组成,细胞柱状、圆形或卵圆形,或类梭形细胞,核浆比高,深染的圆形或卵圆形核,核仁不明显,细胞浆少、呈双染性,细胞质边界不清。细胞杂乱地排列呈小梁状、汇合成索状、岛状和巢状,边缘特征性地显示明显的栅栏状结构,瘤细胞伸长、放射状排列,类似皮肤基底细胞癌的形态。血管周围间隙明显可见;核分裂象易见。偶尔可见瘤细胞巢中央局部角化,伴有淡染化生性鳞状上皮构成的向心性旋涡状结构,与基底样细胞相连续。在一些病例中有小球状嗜伊红色基底膜样物质沉积。可以见到肿瘤区有许多形成不良的腺样囊性间隙,内衬基底样细胞,间隙中含有PAS阳性或黏液卡红阴性基质粘蛋白。
伴有基底细胞样癌的多房性胸腺囊肿常常衬有呈良性形态的鳞状上皮,这些鳞状上皮与基底样肿瘤细胞发生随机混合。

〖免疫组织化学〗

在免疫组化上,基底细胞样癌表达角蛋白和EMA。与其他胸腺癌一样,也可表达CD5。基底细胞样癌对S—100、神经内分泌标记物(NSE、CgA、Syn)呈阴性表达。
【鉴别诊断】
要除外其他原发部位基底细胞样癌纵隔转移,特别是上、下呼吸道。神经内分泌癌组织学上可以类似基底细胞样癌。
【预 后】

该肿瘤最初被视为低度恶性,但据报道30%的病例有肺和肝转移。

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