B1型胸腺瘤

【定 义】

B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤，组织学表现与正常胸腺难以区分，主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成，其中散布多量未成熟淋巴细胞，有胸腺髓质分化的区域，伴有或不伴有胸腺小体，类似正常胸腺髓质。

【同义词】

富于淋巴细胞胸腺瘤；淋巴细胞性胸腺瘤；器官样胸腺瘤；皮质成分为主型胸腺瘤。

【流行病学】

B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41～47岁)，性别上没有显著差异。B1型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占6％～7％。

【发生部位】

B1型胸腺瘤发生于前上纵隔，但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。

【临床特点】

B1型胸腺瘤通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出现局部症状，如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现，表现为纵隔区域增大或肿块。

【大体检查】

B1型胸腺瘤通常是一个界限清楚、包膜完整的灰色肿块。除了囊腔、小的出血和坏死区外，可以见到厚的纤维包膜和间隔。

【肿瘤扩散和分期】

B1型胸腺瘤被认为是一种低度恶性潜能的肿瘤，大约53％～58％的病例有完整的包膜(1期)，另外24％～27％的病例只侵犯纵隔脂肪(Ⅱ期)。少见侵犯胸膜、心包、大血管和邻近器官；转移极其罕见。分期按照Msaoka分类进行。

【组织病理学】

B1胸腺瘤也被称为皮质优势型、器官样型或富于淋巴细胞型胸腺瘤，因为其主要含有极其类似正常功能性胸腺皮质的扩大区。肿瘤上皮细胞少而小，异型性不明显，周围环绕非肿瘤性T淋巴细胞。B1型胸腺瘤可呈膨胀性生长或常显示高度器官样分叶状结构，类似正常胸腺皮质，主要像淋巴细胞占优势的内皮质区。小叶大小不一，由薄或厚的无细胞的纤维带分隔。肿瘤上皮成分相对不明显，以分散的卵圆形细胞出现，核染色淡，圆形，可见小核十二；但有些细胞较大，偶尔见到明显的核仁。上皮细胞散在分布，不形成细胞团。淋巴细胞样成分为密集排列的小淋巴细胞团，其染色质呈块状。着色体巨噬细胞可弥漫散在分布，呈星空样。血管周围间隙不如其他B型胸腺瘤常见，当出现囊腔和坏死区域时，通常较小。髓质分化的淡染区域始终存在，由较松散的淋巴细胞组成；胸腺小体可以见到，但比正常髓质数量少。胸腺小体结构各异，可表现为发育不良的上皮团，或有明显角化：中心的大片状结构。

【鉴别诊断】

B1型胸腺瘤与正常非退化性胸腺是有区别的，主要是结构上的不同，包括过大的皮质区与较小的类似于胸腺髓质的区域，很少的胸腺小体，不规则的分叶和厚的纤维包膜或不规则的纤维分隔。

B1型胸腺瘤必须与B2型胸腺瘤鉴别。

富于T淋巴细胞的B1型胸腺瘤可与T淋巴母细胞性淋巴瘤相似。淋巴瘤常常有淋巴细胞浸润间隔或包膜。存有显著的细胞角蛋白网和CDK6低表达支持D1型胸腺瘤的诊断。

〖免疫表型〗

肿瘤上皮细胞的细胞角蛋白表达谱类似正常皮质上皮细胞(CDl9弥散阳性、CK7、CKl4、CKl8局灶阳性，CK20、CD5、CD20 和 CD70 阴性)，生长指数低。皮质内混合的T淋巴细胞为CDla+，CD4+，CD8+，CD5+，CD99十和TdT+，增殖率高，而髓质岛的淋巴细胞多数是未成熟T细胞：CD3+，CD5+，CDla—，CD99—，TdT—。

【组织起源】

起源细胞可能是既能向皮质又能向髓质型分化的胸腺上皮细胞。

【预后和预测因素】

B1型胸腺瘤比A型和AB型胸腺瘤侵袭性略强，但比B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌恶性度低。对于B1型胸腺瘤，91％～94％的病例可以彻底手术切除，复发病例低于10％。由于肿瘤I期和Ⅱ期多见，实际的10年生存率超过90％。肿瘤分期是最重要的预后指标，而年龄、性别和重症肌无力不是主要的预后参数。