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B1型胸腺瘤

【定 义】
B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤,组织学表现与正常胸腺难以区分,主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成,其中散布多量未成熟淋巴细胞,有胸腺髓质分化的区域,伴有或不伴有胸腺小体,类似正常胸腺髓质。
【同义词】
富于淋巴细胞胸腺瘤;淋巴细胞性胸腺瘤;器官样胸腺瘤;皮质成分为主型胸腺瘤。
【流行病学】
B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41~47岁),性别上没有显著差异。B1型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占6%~7%。
【发生部位】
B1型胸腺瘤发生于前上纵隔,但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。
【临床特点】
B1型胸腺瘤通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18%~56%)的自身免疫性疾病,可出现局部症状,如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现,表现为纵隔区域增大或肿块。
【大体检查】
B1型胸腺瘤通常是一个界限清楚、包膜完整的灰色肿块。除了囊腔、小的出血和坏死区外,可以见到厚的纤维包膜和间隔。
【肿瘤扩散和分期】
B1型胸腺瘤被认为是一种低度恶性潜能的肿瘤,大约53%~58%的病例有完整的包膜(1期),另外24%~27%的病例只侵犯纵隔脂肪(Ⅱ期)。少见侵犯胸膜、心包、大血管和邻近器官;转移极其罕见。分期按照Msaoka分类进行。
【组织病理学】
B1胸腺瘤也被称为皮质优势型、器官样型或富于淋巴细胞型胸腺瘤,因为其主要含有极其类似正常功能性胸腺皮质的扩大区。肿瘤上皮细胞少而小,异型性不明显,周围环绕非肿瘤性T淋巴细胞。B1型胸腺瘤可呈膨胀性生长或常显示高度器官样分叶状结构,类似正常胸腺皮质,主要像淋巴细胞占优势的内皮质区。小叶大小不一,由薄或厚的无细胞的纤维带分隔。肿瘤上皮成分相对不明显,以分散的卵圆形细胞出现,核染色淡,圆形,可见小核十二;但有些细胞较大,偶尔见到明显的核仁。上皮细胞散在分布,不形成细胞团。淋巴细胞样成分为密集排列的小淋巴细胞团,其染色质呈块状。着色体巨噬细胞可弥漫散在分布,呈星空样。血管周围间隙不如其他B型胸腺瘤常见,当出现囊腔和坏死区域时,通常较小。髓质分化的淡染区域始终存在,由较松散的淋巴细胞组成;胸腺小体可以见到,但比正常髓质数量少。胸腺小体结构各异,可表现为发育不良的上皮团,或有明显角化:中心的大片状结构。
【鉴别诊断】
B1型胸腺瘤与正常非退化性胸腺是有区别的,主要是结构上的不同,包括过大的皮质区与较小的类似于胸腺髓质的区域,很少的胸腺小体,不规则的分叶和厚的纤维包膜或不规则的纤维分隔。
B1型胸腺瘤必须与B2型胸腺瘤鉴别。
富于T淋巴细胞的B1型胸腺瘤可与T淋巴母细胞性淋巴瘤相似。淋巴瘤常常有淋巴细胞浸润间隔或包膜。存有显著的细胞角蛋白网和CDK6低表达支持D1型胸腺瘤的诊断。

〖免疫表型〗

肿瘤上皮细胞的细胞角蛋白表达谱类似正常皮质上皮细胞(CDl9弥散阳性、CK7、CKl4、CKl8局灶阳性,CK20、CD5、CD20 和 CD70 阴性),生长指数低。皮质内混合的T淋巴细胞为CDla+,CD4+,CD8+,CD5+,CD99十和TdT+,增殖率高,而髓质岛的淋巴细胞多数是未成熟T细胞:CD3+,CD5+,CDla—,CD99—,TdT—。
【组织起源】
起源细胞可能是既能向皮质又能向髓质型分化的胸腺上皮细胞。
【预后和预测因素】

B1型胸腺瘤比A型和AB型胸腺瘤侵袭性略强,但比B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌恶性度低。对于B1型胸腺瘤,91%~94%的病例可以彻底手术切除,复发病例低于10%。由于肿瘤I期和Ⅱ期多见,实际的10年生存率超过90%。肿瘤分期是最重要的预后指标,而年龄、性别和重症肌无力不是主要的预后参数。

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