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髓(粒)细胞肉瘤

【定 义】
髓(粒)细胞肉瘤是一种由原始粒细胞或不成熟粒细胞形成的肿块,发生于髓外部位或骨组织。瘤块或可先于或与急、慢性髓系白血病或其他类型MPD或MDS同时发生。也可以是AML治疗缓解又复发的最初表现。
【同义词】
髓外髓系肿瘤;粒细胞肉瘤;绿色瘤。
【部 位】
最常见部位为颅骨、副鼻窦、胸骨、肋骨、椎骨、盆骨之骨膜下。淋巴结及皮肤也较常见。
【临床特点】
可为单发或与AML,MPD伴发。可为AML的最早表现,髓(粒)细胞肉瘤发生与AML发生的间隔时间偶尔可以较长(几个月或几年)。
【形态学和细胞化学】
最常见的髓(粒)细胞肉瘤类型为粒细胞肉瘤,由原始粒细胞、中性粒细胞和粒系前体细胞组成。根据成熟程度不同,可分为3种类型:①原始细胞型;②不成熟细胞型;③成熟细胞型。原始细胞型主要由原始粒细胞组成,不成熟细胞型由原始粒细胞及早幼粒细胞组成,成熟细胞型由早幼粒细胞及偏成熟中性粒细胞组成。
较为少见的一种髓(粒)细胞肉瘤类型为原始单核细胞肉瘤,可先于或与急性原始单核细胞白血病同时发生,这种类型常由原始单核细胞构成。在CMPD转化的同时可出现由3系造血细胞增殖,或主要由红系前体细胞或巨核细胞增生为主形成的肿瘤。
髓(粒)细胞肉瘤的诊断以细胞化学或免疫表型检测为基础。印片中原始粒细胞及中性粒细胞MPO阳性。中性粒细胞N-ASD氯醋酸脂酶也阳性。原始单核细胞肿瘤为NSE(+)。N-ASD氯醋酸脂酶是中性粒细胞极好的组化标记,但可由于固定及脱钙处理受到破坏。
主要应与非霍奇金淋巴瘤淋巴母细胞型、Burkitt淋巴瘤、大细胞淋巴瘤以及小圆细胞肿瘤鉴别,尤其是发生于儿童的(神经母细胞瘤、牙槽横纹肌肉瘤、Ewing瘤/PNET及髓母细胞瘤)。可通过流式细胞术或免疫组化检测粒系、单核系抗原及髓系相关过氧化物酶以及氯醋酸脂酶来鉴别髓(粒)细胞肉瘤,以免漏诊。
〖免疫表型〗

病理切片免疫组化检测MPO、lysozyme以及氯醋酸脂酶是诊断本病的关键。原始粒细胞抗原表达与AML成熟型或未成熟型者相似,表达髓系相关抗原CD13、CD33、CD117、MPO。单核细胞肉瘤中原始单核细胞表面抗原与急性原始单核细胞白血病中的原始单核细胞相似,CD14、CD116、CD11c(+),并常与lysozyme及CD68反应。大多数髓(粒)细胞肉瘤表达CD43,对于一种未知起源的肿瘤,瘤细胞CD43(+),CD3


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