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慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征

【定 义 】
慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种嗜酸性前体细胞自主性、克隆性增殖,导致外周血、骨髓及周围组织嗜酸性粒细胞持续增多的骨髓增殖性疾病。白血病浸润或嗜酸性粒细胞释放细胞因子、酶或其他蛋白导致器官损害。
CEL的外周血嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L,无Ph染色体或BCR/ABL融合基因, 外周血或骨髓原始细胞<20%。如要诊断CEL,就应证实嗜酸性粒细胞克隆性增生或外周血或骨髓原始细胞增多。然而,很多病例不可能证实嗜酸性粒细胞是否为克隆性增生,如果也无原始细胞增多,那么宁可诊断“特发性高嗜酸性粒细胞综合征”(HES)。HES是指持续性嗜酸性粒细胞增高,无潜在的病因,伴有器官受累和功能异常。
没有嗜酸性粒细胞克隆性的证据,是一个排除性诊断,可能包括了有些真性嗜酸性粒细胞白血病以及由于原因不明性嗜酸性粒细胞生长因子(即:IL-2、IL-3和IL-5)异常释放的细胞因子驱动的嗜酸性粒细胞增多。
【同义词 】
慢性嗜酸性粒细胞增多综合征。
【流行病学】
此类疾病尽管很少见,但由于难于区别CEL与HES,其真实发病率不详。男性HES较女性常见(9:1),发病高峰在40岁,各年龄段均可见,CEL以男性为主。
【部 位】
CEL与HES是多系统疾病,常累及血和骨髓。嗜酸性粒细胞组织浸润、嗜酸性颗粒中的细胞因子和体液因子的释放,导致很多器官组织损伤。心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累,30%~50%的患者有肝、脾受累。
【临床特点】
大约10%的患者无其他症状,偶然发现嗜酸性粒细胞增多。另一些患者有全身症状如发热、疲倦、咳嗽、血管性水肿、肌肉痛、搔痒和腹泻。最严重的临床表现是心肌内膜纤维化,出现限制性心肌肥大,二尖瓣/三尖瓣瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成,可引起脑栓塞、周围神经病变、中枢神经系统功能异常,肺部症状是由于肺的浸润所致,还常见风湿病样表现。
【形态学】
CEL和HES外周血最显著的特点是嗜酸性粒细胞增多,通常主要为成熟嗜酸性粒细胞,仅有少量嗜酸性中幼粒细胞或早幼粒细胞,可有不同程度的形态异常,如胞质颗粒稀少、透明、胞质空泡、胞核分叶过多或过少及增大。这些变化既见于反应性的也见于肿瘤性的嗜酸性粒细胞增多,因此在确定是否为CEL或HES方面没有多大帮助。常伴有中性粒细胞增多,有的可见单核细胞增多以及轻度嗜碱性粒细胞增多。原始细胞一般不增多,如>2%就应考虑CEL。
骨髓增生极度活跃,以嗜酸性粒细胞增生为主,多数病例嗜酸性粒细胞分化成熟正常,原始细胞的比例正常。常见Charcot-Leyden结晶。红系与巨核系细胞增生正常。原始粒细胞增多(5%~19%)和其他系细胞以及嗜酸性粒细胞发育不良表现支持肿瘤性的变化,但并不一定就诊断CEL,除非嗜酸性粒细胞占主要成分并证实是肿瘤性克隆的一部分。有些病例可见骨髓纤维化,细心检查骨髓有可能发现引起继发性嗜酸性粒细胞增多的一些变化,如血管炎、淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病或肉芽肿性疾病。
任何组织都可出现嗜酸性粒细胞浸润和Charcot-Leyden结晶,纤维化也是常见的表现,它是由具有释放嗜酸性粒细胞碱性蛋白和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白的嗜酸性粒细胞脱颗粒引起的。
〖细胞化学/免疫表型 〗

嗜酸性粒细胞有抗氰化物髓过氧化物酶活性,CEL与HES的嗜酸性粒细胞髓过氧化物酶含量通常正常。正常嗜酸性粒细胞奈酚ASD氯乙酸酯酶阴性,有人认为,如果此酶阳性则考虑是肿瘤性的嗜酸性粒细胞。
但不是所有肿瘤性嗜酸性粒细胞都阳性,并且大多数反应性嗜酸性粒细胞增多(CEL或HES)还未充分研究。CEL或HES的嗜酸性粒细胞没有特异性免疫表型。
【细胞起源】
推测起源于骨髓干细胞,但受影响细胞的系分化潜能不定,可能是一种多(潜)能干细胞,如伴t(8;13)染色体异常多能干细胞或者可能是定向的嗜酸性粒细胞的前体细胞。
【预后和预测因素】
存活期变化相当大,有的报告包括HES以及或许是嗜酸性粒细胞白血病患者5年生存率达80%。显著的脾肿大,以及血中有原始细胞或骨髓原始细胞增多,细胞遗传学异常及其他髓系发育异常,被认为是对预后不利的征兆。


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