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幼年性黄色肉芽肿

【定 义】
幼年性黄色肉芽肿(JXG)是一种良性、自愈性、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,最常见于婴儿和儿童。其特征为皮肤和其他器官出现黄色无症状丘疹和(或)结节,由含不同程度脂质的巨噬细胞浸润所组成,不具有代谢性疾病。
【部 位】
皮肤病变不规则地散布在整个皮肤,没有成簇的倾向,主要位于上身。黏膜很少受累。
JXG最常见的皮外表现是眼部受累。合并眼部病变的几率是1%-10%,常为单侧,可以导致出血和青光眼。眼部病变可以在皮肤病变之前或之后。结节型JXG可以伴发系统性病变,例如肺、骨、肾、心包、结肠、卵巢、睾丸和中枢神经系统。
【临床特点】
临床主要有两种亚型:丘疹型和结节型。丘疹型最常见,表现为多个(可以高达100个)、质硬半圆形病变,直径2-5mm,起初为红褐色,迅速变为黄色。大约20%的患者伴有神经纤维瘤病的咖啡牛乳色斑,也可以伴发幼儿慢性髓细胞性白血病。
结节型较少见,表现为一个或数个病变。结节呈圆形或卵圆形,直径1-2cm,圆顶形,有光泽,半透明,黄色或红褐色,有时表面显示毛细血管扩张。巨大JXG一同用于大小超过2cm的病变。少数情况下,会出现临床混合型(同时小现丘疹和结节)和斑块型,斑块型表现为一组JXG病变,倾向于融合成斑块。
【组织病理学】
早期病变以致密浸润的单形性、不含脂质的闸[噬细胞为特征,具有丰富的、略呈嗜酸性的胞浆。随着时间推移,巨噬细胞的胞浆充满脂质,形成泡沫状。
成熟的病变含有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞,主要分布在真皮浅层,位于病变周边。除巨噬细胞和泡沫细胞外,还有淋巴细胞、嗜梭性粒细胞、嗜中性粒细胞、浆细胞。陈旧病变中,纤维化取代了细胞浸润,细胞外不出现脂质。

〖免疫组织化学〗

免疫组化染色显示,巨噬细胞和Touton细胞着染CD14、CD68、HAM56(巨噬细胞特异性标记物)和波形蛋白,常表达XⅢ因子(皮肤树状突细胞标记物)、组织蛋蔚酶B,偶尔也表达MAC387(单核细胞和巨噬细胞标记物)。JXG 中的巨噬细胞通常不表达5100蛋白、CDla(OKT6)、CDl5(Leu-M1)和花生凝集素。

〖电镜表现〗

电镜下,早期病变的巨噬细胞显示多形核,富含伪足,含有许多拉长和不规则的致密小体。偶尔可见成簇的逗号形小体,不是朗格汉斯颗粒。成熟的病变以泡沫细胞为主,其胞浆完全充满脂质空泡、髓样体和胆同醇裂隙。Touton巨细胞很大(150-250μm),有时细胞核数目超过10个。病变周边的细胞富于脂质,而病变中心的细胞以线粒体和溶酶体为主。
【预后和预测因素】
皮肤丘疹和结节随时间变扁,皮肤和多数内脏病变会在3~6年内自行消失。少数致死性JXG病例,可能与中枢神经系统或肝脏受累有关。在JXG的最初两年,外周血涂片计数是明智的,因为是伴发幼儿慢性髓性白血病的高峰期。

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