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外毛根鞘瘤

【定 义】
外毛根鞘瘤是毛囊漏斗部的良性增生性病变,常见于成年人面部。多发性外毛根鞘瘤可能与Cowden病有关。
【部 位】
外毛根鞘瘤起于头颈部,几乎都位于面部,尤其是面部中央区。偶尔起于皮脂腺痣。
【临床特点】
常表现为孤立性、无症状性、外生性面部中央区病变,表面可呈疣状和角化病样增生而似“疣”,也可光滑而呈半球形。病变较小,直径从3mm到8mm。面部多发性外毛根鞘瘤几乎总是伴发于Cowden病。
【组织病理学】
外毛根鞘瘤大多数为表浅部位、境界清楚、表面呈乳头状的外生性—内生性肿物,有显著角化不全、角化亢进以及楔形毛囊漏斗部颗粒层增厚,毛囊周边上皮呈衣领状环抱,外毛根鞘瘤不累及毛囊之间的表皮。其主要组织学特点是漏斗部球状增生伴毛根鞘分化,相似于毛囊的外毛根鞘。病变内可见一个或多个与表皮相连的球状小叶,小叶由大量一致的浅染和透明细胞构成,这些细胞大多为PAS阳性,小叶周边细胞呈栅栏状排列,小叶周围有显著PAS阳性和Ⅳ型胶原阳性的基底膜包绕,小叶中央呈表皮型或毛囊漏斗部角化,偶见小而不显著的鳞状上皮漩涡,病变较大者偶尔可见微小角质囊肿,没有核分裂象。
硬化性外毛根鞘瘤是一种特殊类型的外毛根鞘瘤,其特点是间质高度硬化,形成宽的硬化带及人工裂隙,小叶边缘与一般外毛根鞘瘤较圆润的“推进性”边缘不同,呈浸润性,似假上皮瘤样增生,与癌性增生很相像。
【鉴别诊断】
疣、基底细胞癌、鳞状细胞癌、毛母细胞瘤、脂溢性角化病和翻转性毛囊角化病都可以有外毛根鞘分化区。毛囊漏斗部肿瘤呈扁盘状,互相交错的上皮条索沿水平方向分布。翻转性毛囊角化病由基底细胞样细胞和鳞状上皮构成,伴有大量鳞状上皮漩涡形成(即鳞状上皮细胞呈同心圆排列形成漩涡状,有时伴角化)。
【预后及预测因素】
外毛根鞘瘤是一种完全良性的皮肤肿瘤。多发性外毛根鞘瘤是Cowden病的重要标志,应注意检查患者是否伴有内脏器官恶性肿瘤。

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