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放疗后骨肉瘤

【同义词】

放疗后肉瘤、放射诱导肉瘤。

【流行病学】

放疗后骨肉瘤占所有骨肉瘤总数的3.4%~5.5%,占放射诱导肉瘤的50%~60%。据统计,被放射的骨发生骨肉瘤的概率为0.03%~0.8%。接受高剂量放疗和化疗的儿童发病危险性最高,儿童放疗后骨肉瘤的发生率随着恶性肿瘤治疗后生存率的提高而升高。

【部位】

放疗后骨肉瘤可发生于照射的任何部位,但最常见于骨盆和肩胛区。

【临床特点/影像学】

诊断标准很明确:受累骨放疗前可能为正常、有活检证实为良性肿瘤或非成骨性恶性肿瘤;有放疗史,肿瘤发生于射线通过的部位;有一段没有症状的潜伏时期(一般间隔时间长,但也可能短到2年);组织学证实为骨肉瘤。
 
潜伏期通常很长(平均11年),与放疗剂量相关。放疗剂量一般>20Gy,绝大多数肉瘤发生的相关剂量接近55Gy。
 
常见症状为疼痛和肿胀。
 
影像学表现为致密硬化或溶骨性改变,有软组织包块。约50%病例伴有放射性骨炎(骨小梁变粗,骨皮质有溶解区域)。也有少数骨旁骨肉瘤和多中心骨肉瘤的报道。

【巨检】

和普通型骨肉瘤相似。

【组织病理学】

以高级别骨肉瘤改变为主,有时可见放射性骨炎的组织学改变。

【遗传学】

细胞遗传学和DNA拷贝数的改变都很复杂,类似于普通型骨肉瘤。放疗后骨肉瘤常在细胞遗传学检测中出现3p的缺失。相对基因组杂交显示,散发性骨肉瘤和放疗后骨肉瘤的拷贝数有差别。虽然在散发性骨肉瘤中拷贝的增加多于缺失,但在放疗后的骨肉瘤中恰好相反。此外,1p的缺失在散发性骨肉瘤中少见(3%),而在放疗后骨肉瘤中多见(57%)。有一项研究证实了TP53高频突变(58%)的存在。

【预后】

累计的5年生存率在四肢病变的患者为68.2%,病变在中轴骨的患者为27.3%。累及骨盆、脊柱和肩胛带的预后更差。

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