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骨旁骨肉瘤

【定义】

骨旁骨肉瘤是一种发生于骨表面的低级别骨肉瘤。

【同义词】

皮质旁骨肉瘤、皮质旁低级别骨肉瘤。

【流行病学】

尽管少见,但骨旁骨肉瘤是骨表面骨肉瘤中最常见的类型,约占所有骨肉瘤发病率的4%,女性略多见,绝大多数患者为年轻成人,约1/3病例发病年龄为20~30岁。

【部位】

约70%的病变位于股骨远端后,胫骨近端及肱骨近端也相对好发,扁平骨极少受累。

【临床特点/影像学】

患者常主诉无痛性肿胀,部分患者伴有疼痛,膝关节屈曲受限可为首发症状。影像学表现为高密度包块以宽基底附着于骨表面,有包绕受累骨的趋势。CT和MRI可显示髓内受累程度。病变严重部分常常钙化较轻,在部分病例,受累骨与病变间可见到不完全的透光区。

【巨检】

骨旁骨肉瘤巨检为骨表面生长的外生性肿物,呈分叶状,广基性附着于骨皮质表面。部分病例可见灶性软骨岛。偶见软骨组织呈不完整的帽状覆盖于表面,这可作为骨软骨瘤的诊断依据。肿瘤组织边界不清,部分向邻近的骨骼肌浸润性生长。25%的病例可侵犯骨髓腔。如出现质软、肉样组织区域,则提示有去分化。

【组织病理学】

骨旁骨肉瘤主要由细胞成分较少的基质和分布其中分化良好的骨小梁组成,骨小梁平行排列似正常骨组织,周围可有或无骨母细胞围绕,骨小梁之间间质中细胞成分少,梭形细胞显示轻度异型。在约20%的病例中,间质中细胞成分多,梭形细胞显示中度异型。约50%的瘤组织中有软骨分化,可在肿瘤中形成富于细胞的软骨结节或在肿瘤表面形成软骨帽,此时的软骨帽细胞成分稍多,并有轻度异型性,不像骨软骨瘤那样排列呈柱状,但像骨软骨瘤一样有软骨内骨化。不同于骨软骨瘤中含脂肪和造血组织的骨髓,在骨旁骨肉瘤中骨小梁之间可见增生的梭形细胞。可见大面积骨缺损,以及类似于促纤维性纤维瘤的丰富的胶原纤维。
 
约有15%的肿瘤可显示出高级别梭形细胞肉瘤(去分化),往往多见于复发肿瘤,去分化区域可为骨肉瘤、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。

【免疫表型】

未发现有辅助诊断意义的特异性标记物。

【遗传学】

骨旁骨肉瘤的染色体改变与普通型骨肉瘤不同。骨旁骨肉瘤以出现一个或多个多余的环状染色体为特征,这常常是其特有的改变。CGH研究显示,12q13-15的增加是由染色体环中最低同源区段的复制所致。
 
RAS、CDK4和MDM2基因的协同复制和过表达在绝大多数病例中都可见到,而在高级别型普通骨肉瘤中,这些基因复制的发生率相对较低。尚未在骨旁骨肉瘤中发现RB1的突变和微随体(染色体的末端部分)不稳定性的存在。

【预后】

预后好,5年存活率可达91%。侵犯骨髓和细胞中度不典型性并不提示预后更差。如果手术切除不完全,可能会引起肿瘤复发和去分化,这种去分化区域的出现将导致与普通型骨肉瘤相似的预后。

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