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毛细血管扩张型骨肉瘤

【定义】

毛细血管扩张型骨肉瘤是一种恶性成骨性肿瘤,特点是有充满血液的大腔隙,可有或没有分隔。X线特征为纯溶骨性破坏,无间质矿化。

【同义词】

恶性骨动脉瘤、出血性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿样骨肉瘤。

【流行病学】

毛细血管扩张型骨肉瘤是一种少见的亚型,不到骨肉瘤病例的4%,最好发于10~20岁,男性多发(男女之比为1.5∶1)。

【部位】

多发生于长骨干骺部。最好发于股骨远端,其后依次是胫骨近端、肱骨近端和股骨近端。已有发生于肋骨、颅骨、骶骨和下颌骨的罕见病例报道。最近,还报道了多中心性的毛细血管扩张型骨肉瘤。

【临床特点/影像学】

临床表现与普通型骨肉瘤相似。有一个临床特征是病理性骨折,发生于1/4患者。有大量骨破坏可以解释病理性骨折为何发病率那么高。血清碱性磷酸酶升高的患者比普通型骨肉瘤患者少,约占患者数量的1/3。
 
X线表现为纯溶骨性,大块骨破坏,没有明确的周围骨质硬化。病变常侵犯软组织。大部分病变位于干骺部,常常扩展到骺内。肿瘤常膨张和/或穿透骨皮质。骨膜反应常见,包括Codman三角及葱皮样骨膜反应。如病变内出现明确骨硬化,就不应诊断毛细血管扩张型骨肉瘤。MRI的T1加权示不均质低信号;T2加权示高信号,可见数个囊,可见数个液平面,见肿瘤侵犯软组织。表现与动脉瘤样骨囊肿相似。

【病因学】

毛细血管扩张型骨肉瘤病因不清。文献中有数例报道与Paget病或视网膜母细胞瘤相关。

【巨检】

大体检查可见肿瘤主体是髓腔内的囊腔状结构,囊内不完全充以凝血块,被描述为"一口袋血"。没有肉质也没有硬化的瘤骨形成。偶可见广泛的不规则皮质侵蚀和/或皮质连续性的完全破坏伴有软组织包块。

【组织病理学】

肿瘤组织中可见空的或充满血液的囊腔,有薄间隔,类似于动脉瘤样骨囊肿。有少数肿瘤偏实性,腔隙小。病变边缘组织显示肿瘤细胞在先前存在的正常骨小梁之间浸润。高倍镜下,可见囊壁没有被覆内皮,而衬以貌似良性的巨细胞。间隔内细胞丰富,有高恶性的不典型单核瘤细胞。肿瘤细胞染色质增多,多形性,核分裂很活跃,可见病理性核分裂象。偶尔,在出血区可见游离的不典型细胞。骨样基质的含量不定,但通常是纤细的,并可见极少量彩带状骨样基质。实际上,在多数切片中都见到明确的骨样基质,这类肿瘤在转移灶中也倾向于有骨样基质。细胞性间隔中可见很多看似良性的多核巨细胞, 这些特征常导致毛细血管扩张型骨肉瘤被误诊为良性或恶性骨巨细胞瘤。在小的活检标本中,往往只能观察到凝血块及少许恶性瘤细胞。

【遗传学】

仅有4例获得了细胞遗传学资料,其中3例包含高度复杂的染色体变异,1例以三(染色)体性为主要改变。
TP53和RAS基因突变,TP53、CDKN2A和RB1基因座位的LOH,以及MDM2和MYC基因的复制,在毛细血管扩张型骨肉瘤中都很少见。

【预后】

毛细血管扩张型骨肉瘤的预后与普通型骨肉瘤相似。它对化疗异常敏感(但这并没有反映出生存率提高)。

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