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乳头派杰病

【定义】

指乳头的鳞状表皮内存在恶性腺上皮细胞,常与其下的导管内癌相关,后者常累及1个以上输乳管和较远处导管,在其下深部乳腺组织内可有/无浸润。不合并癌的派杰病少见。

【流行病学】

派杰病(PD)可双侧发病,男女均可发生,但男性相对多见,占全部乳腺癌的1%~4.3%。

【病因学】

PD中瘤细胞的腺性本质可通过电镜证实;瘤细胞有带微绒毛的细胞内空腔。免疫组化也证实派杰细胞与其下面的导管内癌细胞具有相同的免疫显型。病变演化机制:①导管内癌的恶性细胞可通过上皮趋化性迁移至表皮内;②其下的导管内癌直接蔓延至乳头和被覆皮肤;③输乳管基底层和表皮中的多向分化潜能细胞原位瘤性转化。

【临床特点】

依据受累皮肤的范围,皮肤外观可不明显或显示从局部深红到经典的湿疹样外观改变,后者可蔓延至乳晕和邻近表皮,有时可见乳头收缩。

【组织病理学】

表皮内可见非典型细胞增生,其有大的核仁和丰富的透明或局灶深嗜酸性胞质。细胞呈小簇状分布,在病灶中央常密集;在病灶外周和表皮上部,细胞成分减少,倾向以单个细胞存在。其下输乳管含普通高级别DCIS,与PD并存。小叶表皮内肿瘤少见。即使在深部乳腺原位癌累及输乳管时,通过连续切片也经常总是能证实PD的存在。1/3无明显包块形成的浸润癌与PD相关,而形成可触及包块的浸润癌90%以上与PD相关。特殊染色证实,多数PD的派杰细胞存在黏蛋白,偶尔,派杰细胞也含有黑色素颗粒,这与细胞吞噬作用有关。

〖免疫表型〗

PD与其下导管内癌细胞有相似的免疫显型,表达CEA、LCK和ERBB2,而鳞状细胞癌则通常不表达这些抗体。与恶性黑色素瘤的区分在于PD不表达S-100和HMB45。依据其下相应的乳腺癌免疫显型,PD可阴性或阳性表达TP53和ER。

〖鉴别诊断〗

少数情况下,因恶性黑色素瘤存在pagetoid样播散和存在色素颗粒、原位鳞癌存在非典型暗细胞,PD需与恶性黑色素瘤和鳞癌进行鉴别。借助组织化学技术和免疫组化方法,可解决此类问题。

【预后和预测因素】

预后取决于是否存在其下导管内癌或乳腺深部组织浸润癌。

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